Ne parliamo con la dottoressa Margherita Conrieri, pediatra, esperta in vasculiti infantili, della Clinica Sedes Sapientiae.

Cos’è e cosa provoca la Porpora di Schonlein – Henoch?

La Porpora di Schonlein – Henoch è la più comune forma di vasculite da IgA (IgAV) dell’infanzia e colpisce i piccoli vasi, infiammandoli. In particolare, la Porpora colpisce i piccoli vasi di:

• cute, causando la tipica eruzione cutanea a chiazze color porpora che si localizza, prevalentemente a livello delle gambe e dei glutei
• articolazioni, causando gonfiore e dolore
• stomaco e intestino causando dolore addominale, vomito e, in casi più rari, sanguinamenti e invaginazione intestinale
• rene causando perdita di proteine e sangue microscopico nelle urine; in rari casi nefriti e sindromi nefrosiche.

La causa della Porpora non è ancora nota. Tuttavia si sa che in un soggetto geneticamente predisposto alcuni batteri e virus (streptococco, micoplasma, coronavirus, virus della mononucleosi e altri) e, in rari casi, farmaci e vaccini, possono scatenare la malattia.

È una malattia grave?

Nella maggior parte dei casi la PSH tende alla guarigione nel giro di qualche settimana senza lasciare postumi.

È importante ricordare che l’eruzione cutanea può durare anche per 5-6 settimane, avere ricadute e cronicizzazioni, seppur rare. La ricaduta compare in genere dopo 4 mesi dalla guarigione e riguarda circa un terzo dei casi di Porpora, ma di solito compare in forma più leggera rispetto al primo episodio e non incide su eventuali esiti a lungo termine.

Quali sono i sintomi della Porpora di Schonlein – Henoch?

I sintomi della Porpora di Schonlein – Henoch possono variare. Ad esempio, i sintomi addominali sono precoci, a volte precedono la Porpora, mentre quelli renali sono tardivi e possono manifestarsi anche a distanza di settimane o mesi dalla risoluzione della porpora cutanea.

In tutti i casi, se compare forte dolore addominale entro 8 giorni dalla porpora e/o vomito ripetuto e sangue nelle feci oppure macroematuria – urine di colore rosso per la presenza di sangue – è bene recarsi al Pronto Soccorso.

Come si diagnostica la Porpora di Shonlein – Henoch?

La diagnosi di Porpora si basa essenzialmente sulla valutazione clinica: gli esami del sangue servono per escludere altre malattie o per monitoraggio, mentre l’esame delle urine ripetuto è fondamentale per rivelare l’eventuale coinvolgimento renale. I controlli delle urine devono essere ripetuti per un lungo periodo, perché permettono di rivelare problemi renali a distanza.

In caso di dolore addominale è utile valutare il sangue occulto fecale, con l’esame delle feci, e il fattore XIII della coagulazione del sangue, con un prelievo ematico.

Si ricorda che le bambine affette da Porpora, quando saranno adulte, avranno un maggior rischio di proteinuria e ipertensione in caso di gravidanza. Pertanto, è importante riferire al proprio medico di avere avuto la PSH da bambini.

Come si cura la Porpora di Shonlein – Henoch?

In caso di coinvolgimento esclusivamente cutaneo, la cura prevede il riposo e l’astensione da attività fisica per circa 1 mese.

In caso di artriti e artralgie – dolore e infiammazione delle articolazioni – si utilizzano antinfiammatori a base di naprossene o ibuprofene.

La terapia cortisonica, anche per via endovenosa (bolo), e ad alte dosi è riservata ai  casi che presentano complicanze.