Cos’è la Porpora di Schönlein‑Henoch?
La Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH) è la forma più frequente di vasculite dei piccoli vasi sanguigni in età pediatrica, caratterizzata da un’infiammazione guidata da immunoglobuline di tipo IgA che interessa cute, articolazioni, apparato gastrointestinale e reni.
La manifestazione più caratteristica è la porpora cutanea, ovvero piccole chiazze o macchie rosso‑violacee, localizzate soprattutto su gambe e glutei.
La malattia tende a risolversi spontaneamente in poche settimane, ma può avere ricadute e, più raramente, un decorso lungo con complicanze.
Quali sono le cause della Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH)?
Le cause della Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH) non sono ancora del tutto note. Si ritiene che la PSH derivi da una risposta immunitaria anomala in bambini geneticamente predisposti. Alcuni agenti infettivi possono agire come fattori scatenanti, tra cui:
- streptococco
- micoplasma
- coronavirus
- virus della mononucleosi
- altri virus respiratori o gastrointestinali.
Si tratta di infezioni che possono stimolare una produzione eccessiva di IgA, che si depositano nei piccoli vasi provocandone l’infiammazione.
Quali sono i sintomi della Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH)?
I sintomi della Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH) possono variare da bambino a bambino e non sempre compaiono nello stesso ordine. Le manifestazioni principali riguardano:
- Cute: porpora palpabile, spesso simmetrica, su gambe e glutei; può durare 5–6 settimane e presentare ricadute.
- Articolazioni: dolore, gonfiore, difficoltà a camminare; in genere transitori.
- Apparato gastrointestinale: dolore addominale anche intenso, vomito, sangue nelle feci; nei casi più rari invaginazione intestinale.
- Reni: presenza di sangue o proteine nelle urine (microematuria, proteinuria), talvolta nefriti o sindromi nefrosiche.
I sintomi addominali sono spesso precoci, mentre quelli renali possono comparire settimane o mesi dopo la risoluzione della porpora cutanea.
È necessario rivolgersi al Pronto Soccorso se compaiono:
- dolore addominale molto forte entro 8 giorni dalla porpora
- vomito ripetuto
- sangue nelle feci
- urine rosse (macroematuria).
Come si diagnostica la Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH)?
La diagnosi della Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH) è principalmente clinica, basata sull’osservazione della porpora e degli altri sintomi. Gli esami servono a confermare il quadro e monitorare eventuali complicanze:
- Esame delle urine ripetuto nel tempo: fondamentale per individuare un coinvolgimento renale anche tardivo.
- Esami del sangue: utili per escludere altre patologie e valutare lo stato infiammatorio.
- Ricerca del sangue occulto fecale in caso di dolore addominale.
- Dosaggio del fattore XIII della coagulazione, che può ridursi nei casi con interessamento intestinale.
Le donne che hanno avuto la PSH da bambine presentano un rischio leggermente aumentato di proteinuria e ipertensione in gravidanza, motivo per cui è utile riferire la storia clinica al proprio medico.
Quali sono le terapie la Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH)?
Il trattamento della Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH) dipende dagli organi coinvolti e dalla gravità dei sintomi:
- forme lievi con solo interessamento cutaneo: riposo e sospensione dell’attività fisica per circa un mese.
- artralgie e artriti: antinfiammatori come l’ibuprofene, se indicati dal medico.
- complicanze gastrointestinali o renali: terapia cortisonica, talvolta per via endovenosa (bolo), sotto stretto controllo specialistico.
La maggior parte dei bambini guarisce completamente senza esiti.
Si può prevenire la Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH)?
Non esiste una prevenzione specifica per la Porpora di Schönlein‑Henoch (PSH), dal momento che non si conoscono completamente le cause. Tuttavia, è possibile ridurre il rischio di complicanze attraverso:
- riconoscimento precoce dei sintomi
- valutazione da parte di un pediatra esperto in vasculiti
- monitoraggio regolare delle urine per diversi mesi
- attenzione alle ricadute, che possono comparire fino a 4 mesi dopo la guarigione.